青島市第三人民醫院：關注“淀粉心” 聚焦“淀粉人”
發布時間：2022-04-25 21:36:40
文章來源：大眾報業·半島網
“淀粉心”，又稱心臟淀粉樣變性(cardiacamyloidosis，CA)，是一種由于錯誤折疊的蛋白形成纖維樣物質沉積在心肌組織以及其它心臟結構，導致以心衰及
“淀粉心”，又稱心臟淀粉樣變性(cardiacamyloidosis，CA)，是一種由于錯誤折疊的蛋白形成纖維樣物質沉積在心肌組織以及其它心臟結構，導致以心衰及相關癥狀為主的浸潤性心肌病。
過去認為，該病為臨床少見疾病，甚至將其歸為罕見疾病，但隨著人們對該病的深入認知，尤其是隨著近年來超聲心動圖和心臟核磁共振檢查(CMR)技術的快速發展，該病的確診病例有了大幅度增加，目前認為在臨床射血分數保留型的心衰患者中，CA病例可占到5%-13%。
但由于該病常累及多個系統，臨床表現復雜，很多患者常被誤診、漏診，明確診斷時患者多已是疾病晚期，失去了早期干預的時機。因此，提高心臟淀粉樣變的診療水平，做到早篩早治，已成為當務之急。
心臟淀粉樣變有哪些類型?
目前已發現的前體蛋白有30余種，根據前體蛋白的不同，可將淀粉樣變分為不同的種類。其中，引起心臟淀粉樣變的主要有2種類型(占95%以上)，即輕鏈免疫球蛋白(AL)淀粉樣病變和轉甲狀腺素蛋白淀粉樣病變性(ATTR)，其中ATTR分為老年性野生型轉甲狀腺素蛋白(ATTRwt)和家族性突變型轉甲狀腺素蛋白 (ATTRm) 淀粉樣病變。
什么情況要懷疑心臟淀粉樣變?
2021年，《轉甲狀腺素蛋白心臟淀粉樣變診斷與治療中國專家共識》(簡稱《共識》)發布，《共識》詳細列舉了9條警示癥，簡而言之：不明原因的左室肥厚、不明原因的心衰尤其是射血分數保留的心力衰竭(HFpEF)、低壓差、低流速主動脈瓣狹窄、周圍神經病變或自主神經功能障礙、雙側腕管綜合征、已確診心外系統淀粉樣變。
如何診斷心臟淀粉樣變?
對于懷疑心臟淀粉樣變的病人，心臟超聲、心臟磁共振是首選無創檢查，可以早期發現心臟淀粉樣變。如需進一步明確具體類型，則需要通過其他檢查進一步檢查。輕鏈型心臟淀粉樣變，通過受累組織(如皮下脂肪、心肌、腎臟、骨髓等)活檢及剛果紅染色和免疫組化分析;轉甲狀腺素蛋白型淀粉樣變，需要進行骨核素顯像以及TTR基因檢測，必要時也需組織活檢來確診。
心臟淀粉樣變能治愈嗎?
對于心臟淀粉樣變早期的病人，經過有效的病因治療，可以顯著改善預后。通過治療潛在的基礎疾病抑制淀粉樣蛋白生成，減少淀粉樣物質在組織器官的沉積，延緩疾病進展。對于早期的輕鏈型心臟淀粉樣變患者，可選擇自體造血干細胞移植或者規律抗漿細胞治療;如若晚期病人，謹慎地給予利尿劑等心臟支持治療對于改善癥狀、提高生活質量發揮重要作用。轉甲狀腺素蛋白型淀粉樣變近年治療上取得重大進展，去年美國FDA批準tafamidis治療轉甲狀腺素蛋白型心臟淀粉樣變，新型藥物patisiran，Inotersen可以改善ATTRm患者的心臟結構和功能損害。
1.心肌淀粉樣變性并非臨床罕見病，對每一例心衰或心肌肥厚患者，接診醫生都要警惕該病的可能。
2.心肌淀粉樣變性的診斷重于治療，早期識別并進行正確分型可以改善患者預后。
3. 在心肌淀粉樣變性的診斷中，超聲心動圖是關鍵的輔助檢查之一，超聲醫生要能準確識別該疾病并敢于做出陽性診斷，最終結合臨床癥狀、實驗室檢查、核磁及病理結果確診。
專家介紹
【 劉福頌 】
青島市第三人民醫院心內一科主任 主任醫師
曾在北京朝陽醫院、意大利OSPEDALE SAN GIOVANNI DI DIO醫院進修學習。曾獲“青島市衛生局第三屆專業技術拔尖人才”稱號、科研榮獲山東省醫學科技獎三等獎。現任中國轉化醫學工作委員會委員、山東省醫促會心臟重癥分會委員、山東省健康管理協會心電學專業委員、青島市醫學會心臟康復專科委員會副主任委員、青島市醫學會精準心血管病學組員、青島市醫學會高血壓學組資深專家、青島市醫學會心臟康復分會高血壓學組副組長、青島市醫學會心血管病學分會房顫學組委員。
專業特長：擅長心血管內科常見病如：冠心病、高血壓、心肌病、心力衰竭、心律失常、冠心病介入及心血管危重癥等的診療。尤其擅長繼發性高血壓(包括單基因高血壓)和單基因心血管疾病如肥厚型心肌病等的診治工作。
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